Les maladies kystiques rénales, héréditaires ou non, se distinguent par leur mode de transmission, leur symptomatologie clinique, leur mode évolutif, leur topographie au sein du parenchyme et leur association à d'éventuelles tumeurs solides. Elles doivent être distinguées des kystes simples du rein, souvent multiples. Leur pronostic est lié à l'évolution de leur retentissement sur la fonction rénale, l'ensemble de ces maladies constituant une cause majeure d'insuffisance rénale chronique terminale, et au développement de tumeurs malignes. L'imagerie, associée aux éléments épidémiologiques, cliniques et évolutifs, joue un rôle important dans le diagnostic précis de l'affection et parfois dans sa détection. Elle permet de suivre son évolution morphologique et de détecter d'éventuelles complications et tumeurs associées. La classification retenue est la suivante : maladies polykystiques héréditaires, affections kystiques accompagnant des syndromes héréditaires prolifératifs, affections kystiques non héréditaires, congénitales ou acquises.