Les léiomyomes intraosseux sont très exceptionnels. Une quinzaine de cas a été décrite dans la littérature. L'histoire de la maladie est dominée par des douleurs sans caractère spécifique et d'aggravation progressive. Les radiographies standard montrent une image lytique uni- ou multilobulée bien délimitée par une sclérose périphérique. On peut suspecter un fibrome non ossifiant en cas de localisation métaphysaire ou un histiocytofibrome devant une localisation pelvienne. La tomodensitométrie et l'IRM n'apportent pas d'éléments diagnostiques décisifs. Le diagnostic de certitude nécessite un examen anatomopathologique avec des colorations immunohistochimiques. Le principal diagnostic différentiel est le léiomyosarcome intraosseux. L'index mitotique est le critère le plus discriminant qui doit être inférieur à 1-4 mitoses/50 HPF. La résection en bloc avec marge de sécurité est le traitement de choix afin d'éviter les récidives locales qui demeurent exceptionnelles.