Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice EMC Démo Suscribirse

Maladie de Hirschsprung chez l'enfant : diagnostic et prise en charge - 27/07/07

[9-078-B-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(07)20689-3 
P. Philippe-Chomette a,  : Chirurgien des Hôpitaux de Paris, Praticien hospitalier, M. Peuchmaur b : Professeur des Hôpitaux de Paris, Y. Aigrain a : Professeur des Hôpitaux de Paris
a Service de chirurgie viscérale pédiatrique, Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
b Service d'anatomopathologie, Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

páginas 10
Iconografías 10
Vídeos 0
Otros 2

Résumé

La maladie de Hirschsprung est la plus fréquente des étiologies d'occlusion intestinale chez l'enfant. Cette maladie est caractérisée par l'absence de cellules ganglionnaires dans la sous-muqueuse et dans les plexus myentériques du tube digestif à sa partie distale. À côté de la forme classique rectosigmoïdienne (80 % des cas) sont décrites une forme colique totale (10 %), une forme étendue (1 %) et une forme courte rectale (9 %). Cette anomalie se traduit par une dilatation au-dessus de la zone pathologique. Actuellement, les formes sporadiques comme les formes familiales font l'objet d'études génétiques, avec la découverte de trois régions chromosomiques connues pour être liées à la maladie de Hirschsprung. L'expression clinique de cette maladie débute à la naissance avec un syndrome occlusif ou plus tardivement par une constipation opiniâtre du nourrisson. La complication principale est l'entérocolite aiguë qui en fait toute la gravité et peut imposer une dérivation intestinale en urgence. Le diagnostic de la maladie est à la fois clinique, radiologique et surtout anatomopathologique. En effet, c'est la biopsie rectale qui affirme le diagnostic en mettant en évidence l'association d'absence de cellules ganglionnaires et l'hypertrophie des filets nerveux. La prise en charge des enfants atteints de maladie de Hirschsprung a considérablement évolué ces dernières années, la chirurgie en un temps, sans colostomie initiale, devient à la fois le traitement de choix de la maladie de Hirschsprung rectosigmoïdienne, mais aussi de plus en plus souvent de la maladie de Hirschsprung totale.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Hirschsprung, Occlusion intestinale, Mégacôlon congénital, Aganglionose distale

Esquema


© 2007  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Malformations anorectales
  • G. Héry, A. Faure, A. Dariel, N. Panait, C. Borrione, J.-M. Guys, T. Merrot
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Traumatismes anorectaux
  • J.-L. Faucheron, G. Mellier, L. Abramowitz, P. Bichard, J. Noël, B. Trilling

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual

¿Ya suscrito a este tratado ?

;

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.