L'omphalocèle est la malformation la plus fréquente de la paroi abdominale survenant durant les dix premières semaines de développement. Sa fréquence est estimée à 1 pour 4 000 naissances. La taille de l'ouverture pariétale et l'importance de l'omphalocèle sont variables, depuis la simple hernie dans le cordon contenant quelques anses grêles, jusqu'à l'omphalocèle géante où une partie ou la totalité des viscères et du foie peut être extériorisée. Classiquement, un defect pariétal supérieur à 5 cm et/ou la présence du foie dans l'omphalocèle définissent les omphalocèles géantes et sont des éléments pronostiques majeurs, compliquant la fermeture pariétale immédiate avec des conséquences hémodynamiques et respiratoires. Différentes méthodes chirurgicales peuvent être utilisées. Le choix de la technique chirurgicale à adopter dépend de plusieurs critères définissant l'importance de l'omphalocèle : le diamètre de l'orifice pariétal et la taille de l'omphalocèle ; la présence ou non du foie dans l'omphalocèle ; les conséquences hémodynamiques et respiratoires de la fermeture : la pression partielle du gaz carbonique dans un tissu (PtCO₂), la pression intravésicale, la pression veineuse centrale. On distingue les techniques permettant une fermeture pariétale immédiate (rapprochement pariétal simple ; fermeture prothétique ; rectomyoplastie) et celles induisant une fermeture progressive de la paroi abdominale (technique de Schuster). En l'absence de complications hémodynamiques et respiratoires, la fermeture primitive de la paroi abdominale reste le traitement de choix.