En la actualidad, existen tres entidades anatomoclínicas distintas que responden al concepto de proliferación linfoide clonal primaria del pulmón. Se trata de los linfomas pulmonares de fenotipo B de bajo grado de malignidad, los linfomas B de alto grado y, por último, la granulomatosis linfomatoide. Los más frecuentes son los linfomas de fenotipo B de bajo grado, que se desarrollan a partir del tejido linfoide asociado a las mucosas. En la mayoría de las ocasiones evolucionan de forma asintomática y se manifiestan por una opacificación alveolar crónica. Su pronóstico es muy bueno y su tratamiento (con actitud expectante, cirugía o quimioterapia) es motivo de controversia. Los linfomas pulmones de fenotipo B de alto grado son mucho más infrecuentes y afectan sobre todo a pacientes inmunodeprimidos. Su pronóstico es malo y las posibilidades terapéuticas dependen del estado del enfermo. La granulomatosis linfomatoide es una enfermedad inmunoproliferativa angiocéntrica, que suele asociarse a lesiones extrapulmonares (vías respiratorias superiores, piel, riñones, sistema nervioso central, etc.). Su pronóstico es muy variable y, mientras que en algunos estudios se ha descrito su curación con corticoides y ciclofosfamida, en otros se ha mostrado como una enfermedad siempre mortal a pesar del uso de una poliquimioterapia intensiva.