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Maladies vasculaires du foie - 18/11/11

[4-0368]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(12)54647-8 
S. Hillaire
Hôpital Foch, 92150 Suresnes et Centre de référence des maladies vasculaires du foie, Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France 

Article en cours de réactualisation

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Resumen

Les maladies vasculaires du foie sont des maladies rares en dehors de la thrombose portale. La thrombose portale aiguë doit être suspectée devant des douleurs abdominales brutales et prolongées. Le diagnostic est posé sur l'imagerie (échodoppler, scanner, imagerie par résonance magnétique [IRM]). La gravité repose sur l'extension à la veine mésentérique avec le risque d'infarctus mésentérique. La mise en route d'un traitement anticoagulant est une urgence. Lorsque la veine porte ne se reperméabilise pas, le diagnostic est souvent posé au stade de cavernome portal. Il peut alors exister des signes d'hypertension portale. Dans tous les cas, un bilan de thrombophilie doit être réalisé, en particulier à la recherche d'un syndrome myéloprolifératif. La thrombose des veines hépatiques peut se présenter comme une maladie aiguë sévère du foie (ictère, ascite, insuffisance hépatique, hépatomégalie), comme une cirrhose (insuffisance hépatique chronique, hypertension portale), voire être complètement asymptomatique. Le diagnostic repose sur l'imagerie. Comme au cours de la thrombose portale, un bilan de thrombophilie est nécessaire. Les anticoagulants sont indispensables et, en l'absence d'amélioration rapide, la reperméabilisation des veines, voire la transplantation hépatique se discutent. Les atteintes de la microcirculation hépatique doivent être suspectées devant des anomalies inexpliquées du bilan hépatique (toutes les causes classiques ayant été éliminées), devant une hypertension portale sans cirrhose histologique ou devant une thrombose portale récente associée à une dysmorphie hépatique ou des calcifications de la veine porte ou des signes d'hypertension portale. La biopsie hépatique est indispensable au diagnostic. Une confrontation anatomoclinique est nécessaire.

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Mots clés : Douleurs abdominales, Hypertension portale, Thrombose porte, Thrombose des veines hépatiques, Syndrome d'obstruction sinusoïdale, Veinopathie portale oblitérante


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