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Tronc artériel commun - 22/11/07

[11-940-C-50]  - Doi : 10.1016/S1166-4568(07)32772-1 
R. Bassil-Eter : Praticien attaché, P. Acar  : Professeur des hôpitaux de Toulouse, B. Léobon : Chef de clinique assistant
Hôpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31026 Toulouse, France 

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Résumé

Le tronc artériel commun est une cardiopathie congénitale dans laquelle un tronc artériel unique émerge de la base du coeur au-dessus d'une valve semi-lunaire unique, appelée valve troncale, et donne naissance aux artères coronaires, aux artères pulmonaires, et à l'aorte. L'association à un syndrome microdélétionnel 22q11 est fréquente et doit être systématiquement recherchée. L'évolution spontanée sans traitement est sombre puisque l'évolution en général se fait soit vers une insuffisance cardiaque néonatale congestive, soit, sans traitement, vers une maladie vasculaire pulmonaire obstructive, parfois avant l'âge de 1 an. Le diagnostic, suspecté cliniquement devant une cyanose réfractaire, avec le plus souvent un double souffle cardiaque, est confirmé à l'échocardiographie. Le traitement définitif ne peut être que chirurgical, et consiste à fermer la communication interventriculaire (CIV), désinsérer les artères pulmonaires du truncus et rétablir la continuité entre le ventricule droit et les branches artérielles pulmonaires par une homogreffe valvée, et ceci dans les 3 premiers mois de vie ; des réopérations multiples sont nécessaires par la suite pour changer la voie pulmonaire, pour des raisons d'absence de croissance ou de sténose. Le pronostic de ces enfants est meilleur de nos jours grâce aux progrès chirurgicaux, avec une bonne qualité de vie à l'âge adulte.

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Mots clés : Tronc artériel commun, Valve troncale, Microdélétion 22q11, Homogreffe aortique, Tube valvé

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