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Dysplasie fibreuse des os - 01/12/11

[14-023-F-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(12)57250-5 
D. Gensburger , R.D. Chapurlat
INSERM UMR 1033, Université de Lyon, Hospices civils de Lyon, Hôpital Édouard Herriot, 69437 Lyon, France 
Service de rhumatologie et pathologie osseuse, Centre national de référence des dysplasies fibreuses des os, Hôpital Édouard Herriot, 69437 Lyon, France 

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Resumen

La dysplasie fibreuse des os est une affection osseuse bénigne rare, congénitale mais non héréditaire, où l'os normal est remplacé par un tissu d'allure fibreuse. Elle résulte d'une mutation post-zygotique, activatrice, du gène GNAS codant pour la protéine Gsα. Elle peut entraîner des douleurs osseuses, des déformations et des fractures. La lésion peut être unique (forme monostotique), multiple (formes polyostotiques), ou associée à d'autres atteintes, notamment cutanées et endocriniennes, formant alors le syndrome de McCune-Albright (triade associant classiquement dysplasie fibreuse, taches café-au-lait et puberté précoce). Le diagnostic se fait sur l'imagerie et si nécessaire sur l'examen anatomopathologique associé à la recherche génétique de la mutation GNAS. Le pronostic est globalement très bon dans les formes monostotiques ; les formes polyostotiques peuvent se compliquer de multiples fractures avec en conséquence un handicap fonctionnel. Le traitement repose tout d'abord sur la prise en charge de la douleur ; par ailleurs, diverses études non contrôlées ont montré l'intérêt des bisphosphonates sur les douleurs osseuses mais probablement aussi sur l'amélioration des images radiologiques. Des essais randomisés contrôlés contre placebo sont en cours pour confirmer ces éléments. Enfin, une prise en charge orthopédique spécialisée est indispensable pour la prévention des fractures et le traitement des complications.

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Mots clés : Dysplasie fibreuse, Os, GNAS, McCune-Albright, Tache café-au-lait


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