Le mésothéliome pleural malin reste une tumeur rare consécutive à l’exposition professionnelle aux fibres d’amiante. Son incidence semble avoir atteint un plateau en France, plus tôt que prévu. Elle est de 100 cas/million/an dans la population exposée à l’amiante contre moins de 1 cas/million d’habitants et par an dans la population générale non exposée, soit 800 à 1 000 cas/an en France. La carcinogenèse moléculaire reste imparfaitement comprise, impliquant les gènes NF2, c-met, WT1, RASSF1 et p16, qui régulent l’invasion et la motilité cellulaire, le contrôle de la division cellulaire et l’apoptose. Le rôle de certaines molécules d’adhésion et d’invasion tumorale (c-met, CD44, FAK), s’est fait jour plus récemment. La thoracoscopie est l’examen diagnostique de base, permettant des biopsies profondes. Le diagnostic histologique reste difficile, et repose sur une analyse immunohistochimique. La thérapeutique repose sur l’irradiation précoce des trajets de ponction, et parfois, chez des patients sélectionnés, sur une chirurgie de « debulking ». La chimiothérapie par le doublet pemetrexed et sel de platine, reste le standard de traitement des formes inopérables. L’apport du bevacizumab est testé dans l’essai de phase 3 MAPS coordonné par l’Intergroupe Francophone de Cancérologie Thoracique (IFCT) qui, avec actuellement 200 inclusions/445, doit s’achever à la mi-2014.

Malignant Pleural Mesothelioma (MPM) is a rare tumor secondary to professional asbestosis exposure. MPM incidence has increased continuously since last thirty years, but has reached a plateau in France earlier than anticipated. MPM incidence reaches 100 cases/million/year in a professionally exposed population versus less than 1 case/million/year in general population, leading to 800 to 1,000 cases in France. Molecular carcinogenesis of MPM is incompletely understood, but involved NF2, c-met, WT1 RASSF1, and p16 gene alterations. These genes are involved in cell invasion and motility, cell division and apoptosis control. The role of adhesion and invasion molecules recently emerged, those molecules (c-met, CD44, FAK) being targeted by new putative therapeutic agents currently in development. Diagnosis relies on thoracoscopy and large pleural biopsies. Histological diagnosis remains an actual dilemma, relying on immunohistochemical analysis as described by the French Mesopath group. Therapeutic strategy includes precocious irradiation following drainage or thorascopy, to prevent permeation nodules developing along drainage tracts. In selected patients, debulking surgery can still be discussed. Firstline chemotherapy is based on a doublet of pemetrexed and cisplatin, that demonstrated overall survival and quality of life improvement in phase 3 trials. Bevacizumab (Avastin^®) is currently tested in association with pemetrexed-cisplatin in an on-going randomized phase 3 trial, Mesothelioma Avastin Pemetrexed Study (MAPS) sponsored by the French Intergroup (IFCT), with more than 200 patients/445 already included with an anticipated end in mid 2014.