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Avance staturale et gigantisme - 07/01/08

[10-033-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(08)50109-0 
T. Edouard , M. Tauber
Unité d'endocrinologie pédiatrique, maladies osseuses, génétique et gynécologie médicale, Hôpital des enfants de Purpan, CHU de Toulouse TSA 70034, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse cedex 9, France 

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Résumé

L'avance staturale est définie par une taille supérieure ou égale à deux déviations standards par rapport à la taille moyenne des courbes de référence pour une population donnée, on parle de gigantisme quand la taille est supérieure à trois déviations standards. L'interrogatoire, l'examen clinique et des examens simples permettent souvent d'orienter rapidement le diagnostic. Le plus souvent, la grande taille est constitutionnelle ou familiale, cependant, elle peut parfois être le signe d'une affection grave avec des complications sévères et justifier d'une surveillance ou d'un traitement spécifique. Les avances staturales pathologiques sont soit primitives s'intégrant dans une pathologie génétique, soit secondaires à une anomalie hormonale. Dans les avances staturales primitives, un diagnostic précis permet un dépistage précoce des complications essentiellement tumorales ou cardiovasculaires. Dans les grandes tailles constitutionnelles, le motif de consultation est le plus souvent l'évaluation du pronostic statural afin de discuter un traitement freinateur de la croissance. En effet, le vécu psychologique peut être difficile en particulier chez les filles. Il existe aujourd'hui deux possibilités thérapeutiques de diminuer la taille adulte : la première, largement utilisée, est l'utilisation des stéroïdes sexuels (oestrogènes chez la fille et testostérone chez le garçon) en début de puberté pour accélérer le développement sexuel et la fusion des cartilages de conjugaison, la deuxième, plus théorique, est de diminuer la sécrétion ou l'action de l'hormone de croissance par les analogues de la somatostatine ou plus récemment par les antagonistes du récepteur à la growth hormone (GH). Une meilleure connaissance de la physiopathologie de la grande taille permettra de développer de nouveaux traitements adaptés et efficaces.

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Mots clés : Avance staturale, Gigantisme, Grande taille constitutionnelle, Syndrome de Marfan, Syndrome de Wiedemann-Beckwith

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