Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare caractérisée par une urticaire chronique et une gammapathie monoclonale. Sa physiopathologie reste mal élucidée et son traitement difficile. Nous rapportons l’observation d’un patient souffrant depuis deux ans d’arthralgies, d’une urticaire chronique et d’épisodes fébriles, symptômes qui ne répondaient pas aux différents traitements dont les antihistaminiques, la corticothérapie, la colchicine et le méthotrexate à faible dose. Quand le diagnostic de syndrome de Schnitzler fut porté, un traitement par anakinra, un antagoniste du récepteur de l’interleukine-1, a été débuté. Ce traitement a permis une rémission rapide, complète et durable des symptômes. L’anakinra semble être une approche thérapeutique efficace et bien tolérée de cette maladie rare.