Les autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ACPN) ou anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) sont dirigés contre des enzymes leucocytaires intragranulaires. Leur détection fait appel à des tests d'immunofluorescence indirecte (IFI) sur polynucléaires humains fixés à l'éthanol. Avec ce fixateur, trois aspects sont décrits : cytoplasmique (cANCA), périnucléaire (pANCA) et atypique (aANCA). L'utilisation d'autres fixateurs (formol, méthanol) permet de les préciser et de distinguer les pANCA des anticorps antinucléaires. La spécificité des ANCA est recherchée par des tests en phase solide (enzyme-linked immunosorbent assay [Elisa], immunodot et multiplexage). À titre élevé et avec une spécificité identifiée (antiprotéinase 3 [anti-PR3] ou antimyéloperoxydase [anti-MPO]), les ANCA sont de bons marqueurs diagnostiques et évolutifs des vascularites nécrosantes primitives : cANCA de spécificité anti-PR3 et granulomatose de Wegener, pANCA de spécificité anti-MPO et micropolyangéite. À titre faible, parfois de spécificité anti-MPO, mais le plus souvent dirigés contre des antigènes mineurs ou de spécificité indéterminée, ils se rencontrent dans un éventail beaucoup plus large de maladies, avec ou sans signe de vascularite. Le clinicien doit garder présent à l'esprit la possible survenue d'ANCA dans des pathologies infectieuses chroniques, comme l'endocardite, qui ne sauraient être qu'aggravées par un traitement immunosuppresseur délivré sur la seule positivité sérologique. Néanmoins, l'association à des situations cliniques pouvant mettre en jeu le pronostic vital, tel que le syndrome pneumorénal avec son risque d'hémorragie intra-alvéolaire massive, justifie que la recherche des ANCA soit à considérer comme un examen d'urgence.