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Dysplasie ostéofibreuse - 31/05/12

[14-779]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(12)58311-7 
N. Fabbri a, R. Turcotte b,  : Professeur titulaire, directeur, chef de département
a Istituto Ortopedico Rizzoli, Via Pupilli 1, 40136 Bologne, Italie 
b Département de chirurgie orthopédique, Centre universitaire de santé McGill, 1650, avenue Cedar, Bureau B5 159.6, Montréal, Québec, H3G 1A4, Canada 

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Resumen

La dysplasie ostéofibreuse est une lésion fibro-osseuse bénigne et rare qui implique le plus souvent le tibia ou simultanément le tibia et le péroné. Elle est généralement diagnostiquée durant l'enfance ou au début de l'adolescence. Bien que son potentiel évolutif soit généralement limité, elle peut entraîner une courbure à sommet antérieur du tibia, un élargissement de la diaphyse ainsi que des douleurs locales d'intensité modérée. L'aspect radiologique classique montre des zones d'ostéolyse plutôt bien délimitées aux dépens du cortex antérieur ainsi qu'une courbure à sommet antérieur, plus ou moins prononcée, de la diaphyse. À l'examen histologique, cette lésion se caractérise par un stroma monotone fibro-osseux. La dysplasie ostéofibreuse présente plusieurs similitudes avec l'adamantinome, rendant parfois difficile le diagnostic différentiel. Son évolution est caractérisée par une progression de la lésion et de la déformation osseuse variables durant l'enfance puis d'une stabilisation suivie d'une résolution progressive vers l'âge adulte. Somme toute, le pronostic est excellent et l'approche thérapeutique est habituellement conservatrice.

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Mots-clés : Dysplasie ostéofibreuse, Adamantinome, Adamantinome différencié, Tibia, Sarcome


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