Las histiocitosis son enfermedades polimórficas debidas a la proliferación de células del sistema monocitos/macrófagos. Las histiocitosis de células de Langerhans afectan preferentemente a los niños. La afectación puede limitarse a un órgano (por lo general la piel o el hueso) o ser diseminada; la difusión de las lesiones y la existencia de disfunción orgánica condicionan el pronóstico. El diagnóstico se basa en la demostración de una proliferación de células de Langerhans CD1a positivas, que se caracterizan también por la presencia de gránulos de Birbeck citoplásmicos en la microscopia electrónica. A pesar de las numerosas hipótesis planteadas, se desconoce la etiología de estas proliferaciones clonales. Varios estudios subrayan el papel de citocinas y moléculas de adhesión en la estimulación y diseminación de las células de Langerhans. El tratamiento depende de la difusión de las lesiones y del tipo de órgano afectado, teniendo en cuenta la morbilidad secundaria a la quimioterapia. Las histiocitosis de células no de Langerhans constituyen un grupo más heterogéneo de enfermedades, menos frecuentes y peor estudiadas. Junto a excepcionales formas malignas, la clasificación de las formas benignas, siempre discutida, se basa en criterios clínicos, evolutivos, histológicos y fenotípicos. Las entidades autorregresivas, como el xantogranuloma juvenil, por lo general no requieren tratamiento. Respecto a las formas no regresivas, el tratamiento no está bien establecido debido a la escasa frecuencia de las diversas entidades.