Le malattie neurodegenerative costituiscono la prima causa di demenza in Francia. La malattia di Alzheimer ne rappresenta l'eziologia più frequente. Essa si manifesta con un'amnesia progressiva di tipo ippocampale secondariamente associata alla lesione delle funzioni cognitive strumentali ed esecutive. Le demenze lobari frontotemporali raggruppano tre entità cliniche: le demenze frontotemporali, le afasie primarie progressive anartriche e le demenze semantiche. Le demenze a corpi di Lewy associano una sindrome parkinsoniana e dei disturbi cognitivi fluttuanti e spesso associati a delle allucinazioni visive. La diagnosi eziologica si basa sull'analisi sindromica e neuropsicologica, sugli strumenti di diagnostica per immagini cerebrale e sui bioindicatori del liquido cefalorachidiano. Poiché queste demenze sono associate a dei meccanismi lesionali distinti, è importante saperle identificare per proporre il trattamento più adeguato.