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Tumeurs vasculaires primitives osseuses - 08/08/12

[14-799]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(12)59302-2 
A. Brouchet a, N. Amoretti b, N. Penel c, d, S. Héritier e, J. Thariat f,
a Service d'anatomie pathologique et histologie-cytologie, CHU Rangueil, 1, avenue du Professeur-Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, France 
b Service d'imagerie médicale, Hôpital Archet-2, Centre hospitalier régional et universitaire de Nice, BP 3079, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France 
c Département de cancérologie générale, Centre Oscar-Lambret, 59000 Lille, France 
d Équipe d'accueil EA 2694 : santé publique, épidémiologie et modélisation des maladies chroniques, Université Lille-Nord de France, 59000 Lille, France 
e Unité d'immunologie, hématologie et rhumatologie pédiatrique, CHU Necker-Enfants malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
f Département de radiothérapie oncologie, IBDC CNRS UMR 6543, Centre Antoine-Lacassagne, Institut universitaire de la face et du cou, Université Nice Sophia-Antipolis, 33, avenue Valombrose, 06189 Nice cedex 2, France 

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Resumen

Les tumeurs vasculaires osseuses correspondent à un groupe de tumeurs hétérogènes avec des tumeurs bénignes (hémangiome, hémangiome épithélioïde), des tumeurs de malignité intermédiaire (hémangioendothéliome épithélioïde) et des tumeurs malignes (angiosarcome). Dans ce chapitre nous décrivons les tumeurs vasculaires selon le schéma proposé par Verbeke et Bovee, qui classent les tumeurs vasculaires en tenant compte de l'aspect histologique des tumeurs, de l'imagerie, de l'évolution clinique et des données de la génétique. L'aspect radiologique n'est pas spécifique. Un tiers des lésions vasculaires malignes osseuses sont multiples sur des os contigus ou sont disséminées. L'hémangiome est la tumeur vasculaire la plus fréquente, observée avec prédilection au niveau des corps vertébraux et du squelette craniofacial. L'hémangiome épithélioïde est une tumeur d'agressivité locale qui peut donner des métastases. L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire de bas grade de malignité souvent de localisation multiple. Son pronostic est bon si le traitement chirurgical est complet. Enfin, l'angiosarcome est une tumeur rare, souvent de localisation unique sur l'os. Il est souvent épithélioïde et ne doit pas être pris à tort pour la métastase d'un carcinome. Les tumeurs vasculaires expriment les marqueurs endothéliaux : CD31, CD34, FLI-1 et le facteur de von Willebrand, permettant en règle de réaliser le diagnostic. Les progrès de la biologie moléculaire devraient permettre dans l'avenir de mieux classer ces tumeurs et de proposer des thérapeutiques ciblées.

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Mots-clés : Os, Tumeur, Hémangiome, Angiosarcome, Hémangioendothéliome, Maladie de Gorham


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  • S. Bonvalot, G. Missenard, P. Rosset, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. le Cesne

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