Tumeurs vasculaires primitives osseuses - 08/08/12
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Resumen |
Les tumeurs vasculaires osseuses correspondent à un groupe de tumeurs hétérogènes avec des tumeurs bénignes (hémangiome, hémangiome épithélioïde), des tumeurs de malignité intermédiaire (hémangioendothéliome épithélioïde) et des tumeurs malignes (angiosarcome). Dans ce chapitre nous décrivons les tumeurs vasculaires selon le schéma proposé par Verbeke et Bovee, qui classent les tumeurs vasculaires en tenant compte de l'aspect histologique des tumeurs, de l'imagerie, de l'évolution clinique et des données de la génétique. L'aspect radiologique n'est pas spécifique. Un tiers des lésions vasculaires malignes osseuses sont multiples sur des os contigus ou sont disséminées. L'hémangiome est la tumeur vasculaire la plus fréquente, observée avec prédilection au niveau des corps vertébraux et du squelette craniofacial. L'hémangiome épithélioïde est une tumeur d'agressivité locale qui peut donner des métastases. L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire de bas grade de malignité souvent de localisation multiple. Son pronostic est bon si le traitement chirurgical est complet. Enfin, l'angiosarcome est une tumeur rare, souvent de localisation unique sur l'os. Il est souvent épithélioïde et ne doit pas être pris à tort pour la métastase d'un carcinome. Les tumeurs vasculaires expriment les marqueurs endothéliaux : CD31, CD34, FLI-1 et le facteur de von Willebrand, permettant en règle de réaliser le diagnostic. Les progrès de la biologie moléculaire devraient permettre dans l'avenir de mieux classer ces tumeurs et de proposer des thérapeutiques ciblées.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots-clés : Os, Tumeur, Hémangiome, Angiosarcome, Hémangioendothéliome, Maladie de Gorham
Esquema
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