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Enfermedad de Paget - 20/08/12

[98-645-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(12)62719-8 
S. Vercambre-Darras a : Praticien hospitalier, M. Bertrand b : Interne, D. Daussay c : Interne, L. Mortier b,  : Professeur des universités, praticien hospitalier
a Dermatologie, Centre hospitalier de Boulogne-sur-Mer, allée Jacques-Monod, 62200 Boulogne-sur-Mer, France 
b Clinique de dermatologie, Hôpital Claude Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France 
c Service d'anatomie et cytologie pathologiques, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Resumen

La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico que afecta principalmente al pezón y más raramente a otras zonas apocrinas extramamarias (anogenitales, axilares). Las enfermedades de Paget mamaria (EPM) y extramamaria (EPEM) tienen similitudes clínicas e histológicas, pero se distinguen por la frecuencia con que se asocian a un cáncer, su pronóstico y su tratamiento. La EPM se asocia de manera casi constante a un cáncer de mama. Hay que efectuar, por tanto, una mamografía, una ecografía e incluso una resonancia magnética (RM) mamaria. Respecto a la EPEM, se distinguen dos tipos: la EPEM primaria, sin otro cáncer asociado, y la EPEM secundaria, asociada a un cáncer (la mayoría de las veces ginecológico, urinario, digestivo o mamario). En caso de enfermedad de Paget secundaria, el pronóstico depende del cáncer asociado. En caso de EPEM primaria, el pronóstico es bueno, pero se altera en caso de invasión dérmica debido a los riesgos de metástasis. El tratamiento se basa principalmente en la cirugía pero, debido a la superficie a menudo extensa de las lesiones y de las recidivas frecuentes, pueden considerarse otros tratamientos (fototerapia dinámica, radioterapia, imiquimod).

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Palabras clave : Enfermedad de Paget, Mamaria, Extramamaria, Vulvar


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