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Malattie vascolari del fegato - 22/08/12

[4-0368]  - Doi : 10.1016/S1634-7358(12)62598-4 
S. Hillaire
Hôpital Foch, 92150 Suresnes et Centre de référence des maladies vasculaires du foie, Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France 

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Resumen

Le malattie vascolari del fegato sono delle malattie rare, a eccezione della trombosi portale. La trombosi portale acuta deve essere sospettata di fronte a dolori addominali improvvisi e prolungati. La diagnosi è posta in base alla diagnostica per immagini (ecodoppler, TC, risonanza magnetica [RM]). La gravità si basa sull'estensione alla vena mesenterica con il rischio di infarto mesenterico. L'instaurazione di un trattamento anticoagulante rappresenta un'urgenza. Quando la vena porta non si ricanalizza, la diagnosi è spesso posta allo stadio di cavernoma portale. Possono, allora, esistere dei segni di ipertensione portale. In tutti i casi, deve essere realizzato un bilancio di trombofilia, in particolare alla ricerca di una sindrome mieloproliferativa. La trombosi delle vene epatiche può presentarsi come una malattia acuta grave del fegato (ittero, ascite, insufficienza epatica, epatomegalia), come una cirrosi (insufficienza epatica cronica, ipertensione portale) o può anche essere completamente asintomatica. La diagnosi si basa sulla diagnostica per immagini. Come nel corso della trombosi portale, è necessario un bilancio di trombofilia. Gli anticoagulanti sono indispensabili e, in assenza di un miglioramento rapido, si discutono la ricanalizzazione delle vene o anche il trapianto epatico. Le lesioni della microcircolazione epatica devono essere sospettate di fronte ad anomalie inspiegabili del bilancio epatico (dopo aver escluso tutte le cause classiche), di fronte a un'ipertensione portale senza cirrosi istologica o di fronte a una trombosi portale recente associata a un dismorfismo epatico o a delle calcificazioni della vena porta o a dei segni di ipertensione portale. La biopsia epatica è indispensabile per la diagnosi. È necessario un confronto anatomoclinico.

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Parole chiave : Dolori addominali, Ipertensione portale, Trombosi portale, Trombosi delle vene epatiche, Sindrome di ostruzione sinusoidale, Flebopatia portale obliterante


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