Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice Suscribirse

Principales vascularites nécrosantes - 24/09/12

[19-1830]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(12)49689-3 
L. Guillevin  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Pagnoux : Praticien hospitalier
 Service de médecine interne, Hôpital Cochin, AP-HP, Centre de référence Maladies autoimmunes et systémiques rares dont vascularites et sclérodermie, Université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

Article à jour au 03/04/2019

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

páginas 22
Iconografías 1
Vídeos 0
Otros 1
Artículo archivado , publicado en el tratado Angéiologie
y reemplazado por un artículo más reciente: clic aquí para acceder

Resumen

Les vascularites nécrosantes systémiques primitives sont des affections rares mais potentiellement mortelles, dont les causes sont inconnues, et dont les mécanismes physiologiques et pathogéniques sont partiellement élucidés. Les principales sont : périartérite noueuse, polyangéite microscopique, granulomatose avec polyangéite (Wegener), syndrome de Churg et Strauss, maladie de Kawasaki, vascularites leucocytoclasiques, purpura rhumatoïde et vascularites des cryoglobulinémies. Elles sont définies par une inflammation et une nécrose des parois vasculaires, essentiellement des artères, mais parfois des capillaires et des veinules. Elles sont classées en fonction du calibre des vaisseaux atteints, et de certaines caractéristiques histologiques et cliniques : présence ou non de granulomes, d'infiltrats éosinophiles ou de dépôts d'immunoglobulines, mais aussi de critères cliniques et immunologiques, notamment la détection, ou non, d'autoanticorps sériques dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Leurs prévalences en France varient de 11 par million d'habitants pour le syndrome de Churg et Strauss à 31 par million d'habitants pour la périartérite noueuse. La topographie des lésions cliniques est ubiquitaire : tous les organes peuvent être atteints, mais ces vascularites ont la plupart du temps des expressions cliniques assez différentes. Les patients atteints de périartérite noueuse, par exemple, ont souvent une altération fébrile de l'état général, des douleurs abdominales, une multinévrite et une hypertension artérielle, voire une insuffisance rénale de type rénovasculaire. La granulomatose avec polyangéite (Wegener) a un tropisme particulier pour la sphère oto-rhino-laryngologique (sinusite, rhinite croûteuse, otite), les poumons (nodules, excavés ou non) et les reins (glomérulonéphrite extracapillaire). Le syndrome de Churg et Strauss se révèle quant à lui souvent par un asthme de survenue tardive, souvent résistant, avec une hyperéosinophilie sanguine et éventuellement une mononévrite multiple, des signes cutanés et généraux. Des causes infectieuses doivent être recherchées, notamment une infection par le virus de l'hépatite B pour la périartérite noueuse, ou de l'hépatite C pour les vascularites cryoglobulinémiques, dont le traitement fait appel entre autres aux antiviraux, d'efficacité bien démontrée dans ces cas. Le traitement de la granulomatose avec polyangéite (Wegener), de la polyangéite microscopique et des autres vascularites non liées à des infections virales est maintenant bien codifié, avec des associations de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs, dont l'intensité peut être adaptée à la sévérité de la maladie et aux caractéristiques globales du malade. Plus récemment, des biomédicaments ont été proposés et paraissent, pour certains, prometteurs. Le pronostic des patients s'est nettement amélioré au cours des 30 dernières années, avec une survie d'environ 80 % à dix ans, mais de nombreux points restent encore à éclaircir et à approfondir, au plan physiopathologique, mais aussi thérapeutique.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Vascularites nécrosantes systémiques, Périartérite noueuse, GPA (Wegener), Syndrome de Churg et Strauss, Polyangéite microscopique, Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch, Maladie de Kawasaki, Cryoglobulinémie mixte


Esquema


© 2013  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Physiologie et exploration de la circulation artérielle
  • A. Bura-Rivière, H. Boccalon

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
La compra de artículos no está disponible en este momento.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.