Les obstructions pulmonaires à septum interventriculaire intact du nouveau-né (atrésie et sténose critique) sont des malformations rares qui représentent des urgences néonatales, car elles sont ductodépendantes. Deux facteurs font le pronostic et guident la conduite thérapeutique : le degré de développement du ventricule droit et de la valve tricuspide et l'état de la circulation coronaire (qui peut être normale, présenter des fistules ou dépendre du ventricule droit s'il existe des lésions sténosantes des troncs coronaires). La prise en charge médicochirurgicale néonatale est assez bien codifiée en fonction de la sévérité anatomique ; les interventions ultérieures éventuelles sont plus variables d'un cas à l'autre. En période néonatale, les ventricules droits qui paraissent récupérables, sans anomalie de la circulation coronaire, doivent bénéficier d'une ouverture de la voie ventriculopulmonaire (chirurgicale ou par cathétérisme interventionnel) pour favoriser la croissance ventriculaire. Au contraire, la décompression ventriculaire droite est interdite lorsqu'il existe des anomalies de la circulation coronaire (en particulier, des fistules avec circulation ventriculodépendante) ou une insuffisance tricuspidienne sévère. À terme, les formes avec hypoplasie ventriculaire droite mineure et circulation coronaire normale doivent aboutir à une réparation biventriculaire complète. Les formes avec circulation coronaire anormale (en général, associée à une hypoplasie ventriculaire droite sévère) relèvent d'une correction univentriculaire (intervention de Fontan). Les formes intermédiaires (hypoplasie ventriculaire droite moyenne, circulation coronaire normale ou avec fistules chirurgicalement curables) aboutissent, le plus souvent, à une réparation biventriculaire incomplète (communication interauriculaire résiduelle, anastomose cavopulmonaire associée). Au total, le pronostic à long terme reste incertain (survie entre 70 et 80 % à 15-20ans, incidence très élevée de réinterventions, résultats fonctionnels très variables). La complexité de la prise en charge et la rareté de ces malformations soulignent l'intérêt d'une collaboration médicochirurgicale étroite associant cathétérisme interventionnel et chirurgie, et la nécessité d'une prise en charge dans des centres spécialisés.