L’ostéonécrose aseptique (ONA) est idiopathique dans environ 40 % des cas, sa physiopathologie n’est pas très bien élucidée. Nous discutons à travers cette observation le rôle de l’hérédité dans la survenue de l’ONA des têtes fémorales. Nous rapportons le cas inhabituel de cinq personnes de la même famille (une femme, ses deux tantes paternelles, sa cousine paternelle et son cousin paternel), d’âge moyen de 42,4ans (extrêmes : 33–58ans), présentant une ONA idiopathique des têtes fémorales. Le diagnostic a été confirmé sur les radiographies standards du bassin qui ont montré une ostéonécrose au stade 4 d’Arlet et Ficat chez trois patients et au stade 3 chez deux patients. L’enquête étiologique, menée chez tous les patients, n’a mis en évidence aucun antécédent pathologique particulier, notamment de corticothérapie, d’éthylisme ou de traumatisme, et aucune anomalie sur le plan paraclinique ; le bilan réalisé comprend une numération formule sanguine (NFS), un bilan lipidique, un bilan d’hémostase, une recherche d’anticorps antinucléaires (AAN), une électrophorèse d’hémoglobine, une échographie abdominale, des radiographies standards des os longs. Cette enquête a permis d’éliminer les étiologies de l’ONA héréditaire et notamment la drépanocytose et la maladie de Gaucher. Des cas familiaux d’ONA de la tête fémorale ont été souvent rapportés dans la littérature dans le cadre de la maladie de Gaucher et de la drépanocytose, cependant, les formes idiopathiques n’ont été rapporté que chez cinq familles (trois américaines et deux originaires du Taiwan) et il s’agit toujours d’une ostéonécrose bilatérale des hanches isolée sans autres foyers d’ostéonécrose.