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Displasia osteofibrosa - 23/11/12

[14-177]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(12)63543-6 
N. Fabbri a, R. Turcotte b,  : Professeur titulaire, directeur, chef de département
a Istituto Ortopedico Rizzoli, Via Pupilli 1, 40136 Bologne, Italie 
b Département de chirurgie orthopédique, Centre universitaire de santé McGill, 1650, avenue Cedar, Bureau B5 159.6, Montréal, Québec, H3G 1A4, Canada 

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Resumen

La displasia osteofibrosa es una lesión osteofibrosa benigna y poco frecuente que por lo general afecta a la tibia o, de modo simultáneo, a la tibia y el peroné. Se diagnostica habitualmente durante la infancia o el inicio de la adolescencia. Aunque su potencial suele ser limitado, puede provocar una curvatura tibial de concavidad anterior, el ensanchamiento de la diáfisis y dolor local de intensidad moderada. El aspecto radiológico clásico muestra áreas osteolíticas bastante bien delimitadas a expensas de la cortical anterior y una curvatura de concavidad anterior diafisaria más o menos pronunciada. En el estudio histológico, esta lesión se caracteriza por un estroma uniforme osteofibroso. La displasia osteofibrosa presenta diversas similitudes con el adamantinoma, lo que a veces hace difícil el diagnóstico diferencial. Su evolución se caracteriza por la progresión de la lesión y de la deformación ósea variable durante la infancia y, a continuación, una estabilización seguida de una resolución progresiva hacia la edad adulta. En suma, el pronóstico es excelente y el enfoque terapéutico es habitualmente conservador.

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Palabras clave : Displasia osteofibrosa, Adamantinoma, Adamantinoma diferenciado, Tibia, Sarcoma


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