El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmunitaria sistémica que se caracteriza, principalmente, por una lesión inflamatoria de las glándulas salivales y lagrimales, lo que produce un síndrome seco ocular y bucal, aunque también puede afectar a otros órganos. A veces se asocia a otra enfermedad sistémica, en cuyo caso se lo denomina síndrome de Sjögren secundario. Una de las complicaciones más graves es el desarrollo de un linfoma, en general tras varios años de evolución. La prevalencia del síndrome de Sjögren primario se calcula en el 0,01-3%, con un marcado predominio femenino y un pico de frecuencia en torno a los 50 años. La fisiopatología es compleja, con participación de factores genéticos, ambientales e inmunológicos y, desde hace algunos años, de los linfocitos B en un papel central. El diagnóstico se basa en los criterios de clasificación publicados en 2002, aunque es probable que pronto sean revisados y se incluyan nuevas exploraciones complementarias, sobre todo la ecografía de las glándulas salivales. Hace poco se han desarrollado escalas específicas para la evaluación de la repercusión funcional y de la actividad que deberían permitir demostrar más fácilmente el efecto de los tratamientos. Hasta ahora, el tratamiento era básicamente sintomático, con sustitutos de lágrimas y de saliva o con medicamentos que estimulen su producción. El tratamiento de las complicaciones sistémicas se basaba en la corticoterapia y los inmunosupresores. Con la bioterapia se abre una vía de progreso terapéutico para los próximos años. Aunque los antifactor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-α) no serían eficaces, los tratamientos dirigidos a los linfocitos B, sobre todo el rituximab y los antifactores activadores de células B que pertenecen a la familia de TNF (anti-BAFF), han producido resultados alentadores en estudios abiertos o con muestras pequeñas. También se están desarrollando ensayos terapéuticos científicos de alta potencia.