La diagnosi di vasculite del sistema nervoso centrale (SNC) è difficile e spesso posta per eccesso, in assenza di conferma istologica. Le manifestazioni cliniche delle vasculiti del SNC sono proteiformi e totalmente aspecifiche. Le indagini radiologiche cerebrovascolari, in particolare l'angio-risonanza magnetica e/o l'arteriografia cerebrale convenzionale, possono mostrare delle immagini suggestive tipo stenosi multifocali e/o aneurismi multipli, ma anche in questo caso non specifiche. Diverse altre diagnosi devono essere scartate, in particolare una sindrome di vasocostrizione cerebrale reversibile e/o delle lesioni di aterosclerosi intracranica, che possono fornire degli aspetti molto simili alla diagnostica per immagini. Sole una biopsia leptomeningea, raramente realizzata in pratica, può confermare la diagnosi di vasculite, ma non permette sempre di determinare il suo carattere primitivo o secondario (in particolare a una malattia sistemica o a un'infezione). Le vasculiti cerebrali primitive restano eccezionali, con cause e meccanismi totalmente sconosciuti, oltre 50anni dopo le loro prime descrizioni. L'esclusione di tutte le diagnosi differenziali e di tutte le cause secondarie di vasculite del SNC è indispensabile, ma può essere complessa, tanto più che l'instaurazione di una terapia adeguata non deve essere troppo ritardata. Anche se la prognosi di queste vasculiti cerebrali primitive è migliore oggi rispetto a 50anni fa, grazie all'utilizzo di corticosteroidi e immunosoppressori, le sequele cognitive sono frequenti. Sono attualmente necessari degli studi multicentrici prospettici per definire lo schema terapeutico ottimale, adattato in funzione delle caratteristiche di ogni paziente.