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Évolution radiologique favorable d’atteinte osseuse d’une maladie d’Erdheim-Chester sous anakinra - 26/01/13

Doi : 10.1016/j.rhum.2012.08.002 
Olivier Aubert a, , Achille Aouba a, Soizic Deshayes b, Sophie Georgin-Lavialle a, Philippe Rieu c, Olivier Hermine a
a Service d’hématologie de l’adulte, centre national de la recherche scientifique, unité mixte de recherche 8147, université de Paris-Descartes, hôpital Necker enfants-malades, AP–HP, 75015 Paris, France 
b Service de médecine nucléaire, institut Jean-Godinot, 51100 Reims, France 
c Service de néphrologie et de transplantation, CHU de Reims, 51092 Reims, France 

Auteur correspondant. 15 bis, rue Jean-Jacques-Rousseau, 94200 Ivry-sur-Seine, France.

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Résumé

La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne rare caractérisée par l’infiltration de macrophages spumeux CD68+ mais CD1a− avec des lésions fibro-inflammatoires au niveau du rétropéritoine, en périuréteral et dans l’os. Le traitement par interféron ⍺ (IFN-⍺) a été utilisé mais d’efficacité variable et de tolérance moyenne. Plus récemment, une forme recombinante d’antagoniste du récepteur d’interleukine-1 (IL-1) (anakinra) a été utilisée avec succès mais il n’y avait pas d’évidence d’efficacité sur le plan osseux. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une maladie d’Erdheim-Chester (MEC) avec atteinte osseuse infiltrante traitée par anakinra. Après un an de traitement, la tomographie par émission de positon couplée au scanner a montré une bonne réponse osseuse avec des images hypermétaboliques nettement moins étendues et moins intenses.

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Mots clés : Maladie d’Erdheim-Chester, Anakinra, Antagoniste du récepteur de l’IL-1


Esquema


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus.


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Vol 80 - N° 1

P. 80-81 - janvier 2013 Regresar al número
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