Les connectivites et affections apparentées de l'enfant sont des pathologies rares et souvent sévères, nécessitant une prise en charge spécialisée. Le lupus érythémateux systémique (LES) est la plus fréquente d'entre elles, et touche essentiellement l'adolescente. Le LES pédiatrique se caractérise par une sévérité plus grande que chez l'adulte, notamment de fait de la fréquence des atteintes rénales, qu'il est essentiel de dépister systématiquement et régulièrement. Son traitement repose sur l'éducation thérapeutique, le traitement médicamenteux adapté à la sévérité des manifestations cliniques, et la prévention des complications (ostéoporose, athérosclérose, retard de croissance, infections). Le traitement des atteintes sévères repose sur une corticothérapie à fortes doses, le plus souvent associée à un immunosuppresseur. La dermatomyosite comporte l'association d'une atteinte cutanée caractéristique et d'une atteinte musculaire proximale. Elle commence avant l'âge de 4ans dans un quart des cas. Elle évolue vers la chronicité dans plus de la moitié des cas et entraîne des séquelles à long terme, notamment musculaire, cutanée, articulaire, digestive, pulmonaire, oculaire, endocrinienne chez environ deux tiers des patients. Son traitement repose sur une corticothérapie prolongée, à fortes doses initialement. L'intérêt d'une association systématique à du méthotrexate ou de la ciclosporine sera précisé dans les années à venir par les résultats d'un essai randomisé.