Les maladies auto-immunes neurologiques posent souvent la problématique du lien physiopathogénique entre le tableau clinique et la découverte d’un anticorps. Certains anticorps, notamment dans les pathologies neuromusculaires, ont clairement un lien pathogénique. À l’inverse, jusqu’à très récemment, il n’y avait aucun anticorps associé aux pathologies du système nerveux central (SNC), à l’exception de quelques syndromes paranéoplasiques associés à des anticorps anti-neurones mais sans grande spécificité du tableau clinique ni lésions identifiées, en IRM notamment. Récemment, de nouveaux anticorps ont été découverts en association avec des maladies inflammatoires du SNC. Il s’agit en particuliers des anticorps anti-AQP4 (neuromyélites optiques [NMO] de Devic) et des anticorps anti-NMDA (encéphalites auto-immunes). Des pistes intéressantes mais contradictoires ont également été révélées concernant d’autres cibles antigéniques telles que les anticorps anti-MOG (sclérose en plaques et NMO) et les anticorps anti-KIR4.1 (sclérose en plaques). Dans cette revue nous aborderons successivement ces trois pathologies (encéphalites auto-immunes, NMO et SEP) à la lumière de ces nouveaux anticorps.

Neurological autoimmune diseases are frequently associated with autoantibodies but the pathophysiological role of these antibodies is not always identified. Several antibodies, especially in neuromuscular disorders, are clearly pathogenic. On contrary, until recently, there was no specific antibodies directed against central nervous system (CNS) excepting a few antineuron antibodies in paraneoplastic syndromes. During the past few years, new autoantibodies associated with CNS diseases have been discovered, including AQP-4 antibodies in neuromyelitis optica (NMO) and anti-NMDA receptor in autoimmune encephalitis (especially limbic). Interesting but contradictory findings have also been published concerning other antigenic targets such as anti-MOG antibodies (multiple sclerosis and NMO) and anti-KIR4.1 (multiple sclerosis). In this review, we will successively discuss these three pathologies in light of these new antibody targets.