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Enfermedad de Still del adulto - 25/03/13

[5-0440]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(13)64523-7 
J. Pouchot
 Service de médecine interne, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 

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Resumen

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria cuyo origen se desconoce hasta el momento. Se caracteriza típicamente por la aparición súbita, en un adulto joven, de una tríada formada por fiebre elevada intermitente, afectación articular en forma de artralgias o de artritis verdadera y erupción cutánea evanescente, máxima durante los picos febriles. A esta tríada, a menudo incompleta al comienzo de la enfermedad, se le pueden añadir numerosas manifestaciones sistémicas, algunas de las cuales pueden comprometer el pronóstico vital. Las pruebas de laboratorio muestran un síndrome inflamatorio acentuado y leucocitosis por polimorfonucleares neutrófilos, a veces muy importante. La presencia de una hiperferritinemia neta tiene gran valor para orientar el diagnóstico, sobre todo cuando se acompaña del descenso de su fracción glucosilada. Las pruebas inmunológicas son normales, con la excepción de una hipergammaglobulinemia frecuente. El estudio infeccioso es negativo. La evolución de la enfermedad de Still del adulto es muy variable: acceso único, episodios intermitentes sistémicos o articulares, evolución crónica, por lo general en forma de poliartritis, la cual a menudo es destructiva. La mayoría de los enfermos requiere un tratamiento con corticoides, a veces en combinación con metotrexato en caso de corticodependencia. Los tratamientos biológicos han transformado la intervención terapéutica sobre esta enfermedad; entre ellos, los inhibidores de la interleucina 1 y de la interleucina 6 ocupan un lugar de elección, a pesar de la ausencia de datos sólidos provenientes de ensayos controlados.

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Palabras clave : Enfermedad de Still del adulto, Fiebre, Poliartritis, Ferritina, Síndrome autoinflamatorio, Anakinra, Tocilizumab


Esquema


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