Le syndrome de Schnitzler (SdS) est une entité rare et méconnue qui fait partie des manifestations systémiques associées aux gammapathies monoclonales. Sa physiopathologie reste mystérieuse, même si plusieurs arguments suggèrent qu’il s’agisse d’un syndrome auto-inflammatoire de révélation tardive, acquis. Le SdS survient en moyenne vers 50 à 60ans et se manifeste par une éruption d’allure urticarienne associée à des accès fébriles ou des douleurs ostéoarticulaires. Il existe toujours un syndrome inflammatoire biologique et une gammapathie monoclonale (IgM kappa dans 90 % des cas) et parfois des lésions osseuses ostéocondensantes. Il s’agit d’une maladie chronique qui peut sévèrement altérer la qualité de vie des patients et pour laquelle de nombreuses thérapeutiques ont été utilisées, avec des résultats jusque là décevants. De nombreuses observations ont mis en évidence l’efficacité spectaculaire de l’anakinra, ce qui a transformé la prise en charge des patients les plus sévèrement affectés. Le principal risque à long terme est celui d’évolution vers une authentique hémopathie maligne (maladie de Waldenström). Les mécanismes physiopathologiques qui sous-tendent les différentes facettes de cette affection énigmatique restent à démembrer.

Schnitzler syndrome (SS) is a rare clinical entity, which belongs to the spectrum of monoclonal gammapathy-associated systemic disorders. Its pathophysiology remains elusive, even if it is tempting to consider it as a late onset and probably acquired auto-inflammatory syndrome. SS mainly occurs in the fifth and sixth decade, and present with an urticariform rash with periodic fever and/or osteoarticular pain. Systemic inflammation and monoclonal gammapathy (overwhelmingly IgM kappa) are constant features. SS is a chronic disease, which can severely impair quality of life of the affected individuals. Many drugs have been used and proved disappointing. In the last few years, accumulating reports provided evidence for the dramatic efficacy of anakinra, which has revolutionized the management of most severe cases. The main long-term threat to these patients is to develop a lymphoproliferative disorder (mainly Waldenström’s macroglobulinemia). The mechanisms underlying the different facets of the disease remain to be elucidated.