Congenital left coronary artery abnormalities such as ostial stenosis or atresia are extremely rare. Diagnosis in the neonate has not been reported.

To describe five neonates with left coronary artery orifice abnormalities and discuss pathophysiology, diagnosis and treatment options, with a focus on the importance of autopsy in unexpected neonatal death.

Retrospective assessment of medical files of neonates with left coronary abnormalities seen during a 12-year period (2000–2012).

Three neonates with anatomical (n=2) and functional (n=1) left coronary stenosis and two neonates with ostial atresia were identified. The three infants with coronary stenosis died within minutes to days after birth because of cardiac failure refractory to intensive care treatment; at autopsy, left coronary ostial stenosis (n=2) and high take-off with acute angle origin and tangential vertical course (n=1) were diagnosed. The fourth neonate was in cardiac failure due to critical aortic stenosis; left coronary ostial atresia was diagnosed during an emergency catheter procedure and the infant died after aortic valve dilatation. The fifth infant had a cardiac arrest on the third day of life; she was diagnosed with left coronary ostial atresia by coronary angiography and died during attempted revascularization surgery at 2 weeks of life.

Congenital coronary ostial abnormalities can lead to severe heart failure and unexpected neonatal death. Systematic examination of the coronary arteries should be part of any neonatal autopsy. Coronary angiography remains the diagnostic method of choice despite advances in non-invasive imaging. Revascularization surgery seems indicated in symptomatic children based on small patient series.

Les anomalies congénitales de la coronaire gauche comme la sténose ou l’atrésie ostiale sont extrêmement rares. Leur diagnostic en période néonatale n’a pas encore été décrit.

Nous rapportons cinq cas néonataux en discutant la physiopathologie, les options diagnostiques et thérapeutiques et l’importance de l’autopsie en cas de décès néonatal.

Analyse rétrospective monocentrique des nouveau-nés avec anomalie congénitale de la coronaire gauche entre 2000 à 2012.

Nous avons identifié trois nouveau-nés avec une sténose soit anatomique (n=2), soit fonctionnelle (n=1) ainsi que deux nouveau-nés avec une atrésie ostiale de la coronaire gauche. Les trois nouveau-nés avec sténose coronaire sont morts entre quelques minutes et quelques jours de vie malgré une réanimation maximale. L’autopsie a montré une sténose ostiale de la coronaire gauche (n=2) et une naissance ectopique au-dessus de la jonction sinotubulaire avec un trajet tangentiel vertical (n=1). L’atrésie de l’ostium gauche chez le quatrième patient a été diagnostiquée lors d’une dilatation aortique percutanée pour sténose aortique critique. Le patient est décédé après le cathétérisme cardiaque. Le diagnostic d’atrésie pour le cinquième nouveau-né a été fait lors d’un cathétérisme cardiaque fait pour explorer un arrêt cardiorespiratoire. Il est décédé lors de la tentative de revascularisation chirurgicale.

Des anomalies coronaires congénitales peuvent mener à une insuffisance cardiaque néonatale et à un décès néonatal. Toute autopsie néonatale doit comprendre un examen des artères coronaires. La coronarographie reste la méthode diagnostique de choix chez le nouveau-né malgré les avancées en imagerie non invasive. La revascularisation chirurgicale semble indiquée dans les petites séries rapportées.