Granulomatose septique chronique - 01/01/94
Unité d'immunologie et d'hématologie, département de pédiatrie, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
Resumen |
La granulomatose septique chronique (GSC), simultanément décrite pour la première fois par deux auteurs, Berendes [6] et Landing [45], est un syndrome qui recouvre plusieurs déficits héréditaires des cellules phagocytaires : polynucléaires neutrophiles (PN) et éosinophiles (PEo), monocytes et macrophages. Une enzyme, la NADPH oxydase (nicotinamide adénine dinucléotide phosphate), responsable de l'explosion oxydative, est absente ou déficiente [76]. De ce fait, les bactéries normalement phagocytées ne sont pas détruites. Ce défaut de bactéricidie est responsable d'infections bactériennes et fongiques récidivantes, commençant dès les premiers mois de vie, et autrefois rapidement fatales [31].
En dépit du petit nombre de patient atteints de GSC, les travaux ont permis d'identifier un certain nombre de molécules qui président aux mécanismes de bactéricidie et de défense contre les infections.
Esquema
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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