Le but de cette étude était de préciser la démarche diagnostique, et la prise en charge thérapeutique, devant une suspicion de sarcoïdose des voies visuelles, à travers une étude descriptive des patients atteints de sarcoïdose dans les services d’ophtalmologie de Tours, Rennes et Angers.

Étude rétrospective portant sur 30 patients atteints de sarcoïdose et suivis dans les services d’ophtalmologie de Tours, Rennes et Angers entre janvier 1997 et août 2011. Le diagnostic de sarcoïdose était posé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques comprenant une preuve anatomopathologique et/ou une hyperlymphocytose avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 5 dans le lavage bronchoalvéolaire.

Au total, 30 patients (83 % femmes et 17 % hommes) ont été inclus. La preuve histologique d’un granulome épithélioïde a été retrouvée chez 24 patients sur 30, soit 80 % des cas. Une uvéite sarcoïdosique a été notée dans 83 % des cas, et une neurosarcoïdose dans 37 % des cas. L’âge médian à la première consultation était de 48ans (36–87). Trente et un pour cent des patients se plaignaient de dyspnée, 41 % d’arthralgies, 24 % de myalgies et 27 % de paresthésies. L’atteinte ophtalmologique était bilatérale dans 89 % des cas. L’examen à la lampe à fente retrouvait 83 % d’uvéites antérieures. À l’examen du fond œil, on comptait 67 % de hyalite, 13 % de snowbanking, 27 % de snowballs et 30 % d’œdème papillaire. L’angiographie à la fluorescéine et infracyanine a pu mettre en évidence 27 % de vascularites rétiniennes. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée dans 52 % des cas avec une médiane à 71 (36–241). Le scanner thoracique retrouvait des anomalies dans 22 cas sur 28 soit 79 % des cas. L’imagerie par résonance magnétique était anormale dans huit cas sur dix. L’IDR à la tuberculine 10 UI était négative dans 12 cas sur 12, soit 100 % des cas. L’étude du lavage bronchoalvéolaire retrouvait une hyperlymphocytose médiane à 0,3 [0,2–0,7] chez 15 patients. Le rapport CD4/CD8 était positif dans 12 cas sur 12. Les corticoïdes par voie orale ont été prescrits à 1mg/kg par jour à dose dégressive chez 67 % des patients. La durée médiane de la corticothérapie orale était de 12 mois (5–127). À la suite de l’instauration du traitement anti-inflammatoire, 84 % des patients ont décrit une récupération rapide. Près de la moitié des patients ont présenté une récidive de la maladie.

Le diagnostic positif de la sarcoïdose requiert une enquête clinique et paraclinique rigoureuse, impliquant plusieurs spécialités. La normalité de l’angiotensine convertase ne permet pas d’exclure le diagnostic puisque, dans notre série, elle était normale dans presque la moitié des cas. Les examens avec une sensibilité élevée étaient : l’anergie tuberculinique (100 %), le rapport CD4/CD8 alvéolaire (100 %), le scanner thoracique (79 %) et l’IRM cérébrale (80 %). Les éléments permettant d’orienter le diagnostic étaient : le sexe féminin (83 %), l’âge supérieur à 40ans (67 %), les arthralgies (41 %), l’asthénie (50 %), la hyalite (67 %) et la choroïdite multifocale (30 %). Dans notre série, plus de 80 % des patients ont été améliorés suite à l’instauration du traitement par corticoïdes.

The purpose of this study was to describe the diagnostic strategy and therapeutic approach when sarcoidosis of the visual pathways is suspected, by way of a descriptive study of sarcoidosis patients in the ophthalmology services in Tours, Rennes and Angers.

A multicenter, retrospective chart review was performed for 30 patients diagnosed with sarcoidosis and followed at the university hospitals of Tours, Rennes and Angers between January 1997 and August 2011. The diagnosis of sarcoidosis was based on a combination of clinical and ancillary tests, including pathologic confirmation and/or hyperlymphocytosis with a CD4/CD8 ratio greater than 5 on bronchoalveolar lavage.

We identified 30 patients with ocular and/or neuro-ophthalmic sarcoidosis (25 female [83%], five male [17%], median age 48 years (36–87). Histologic confirmation of epithelioid granuloma was obtained in 24 (80%) of the 30 included patients. Sarcoid uveitis was present in 83% of patients; neurosarcoidosis was found in 37% of patients. Additional complaints at presentation included dyspnea (31%), arthralgia (41%), myalgia (24%) and paresthesia (27%). Bilateral ocular involvement was found in 89% of cases. In 83% of patients, there was an active anterior uveitis on slit lamp examination at initial presentation. Funduscopic abnormalities included vitritis in 67%, snowbanking in 13%, snowballs in 27% and disc edema in 30%. Eight patients (27%) had retinal vasculitis and nine patients (30%) were diagnosed with multifocal choroiditis on angiography. An elevated angiotensin-converting enzyme was present in 13 (52%) of 25 patients tested, with an average of 71 (range 36-241). Evidence of sarcoidosis was present on chest CT in 22 (79%) of 28 patients. Neuroimaging abnormalities on brain MRI were found in eight of ten tested patients. The 10 IU tuberculin skin test was negative in all tested patients (12). Median lymphocytosis in the bronchoalveolar lavage fluid (BALF) was 0.3 (0.2-0.7) in the 15 tested patients. BALF CD4/CD8 ratio was positive in all tested patients (12). Oral corticosteroids were initiated at 1mg/kg per day and then tapered in 20 (67%) of 30 patients. Median duration of steroid treatment was 12 months (5–127), resulting in rapid improvement in 84% of cases. However, nearly half of patients experienced a recurrence of the disease.

Positive diagnosis of sarcoidosis requires a careful history and clinical examination, ancillary testing, and collaboration among several medical specialties. Normal angiotensin-converting enzyme levels do not rule out the diagnosis, since in our series, they were normal in almost half the cases. The tests with highest sensitivity included: a negative tuberculin skin test (100%), an elevated CD4/CD8 ratio in the BALF (100%), radiographic evidence of sarcoidosis on chest CT (79%) and brain MRI (80%). Other factors contributing to the diagnosis were: female gender (83%), age over 40 (67%), arthralgia (41%), asthenia (50%), vitritis (67%) and multifocal choroiditis (30%). In our study, treatment with corticosteroids resulted in significant improvement in over 80% of patients.