Melanotic progonoma is a rare tumor that primarily affects the maxilla of infants during the first year of life. Involvement in the skull is rare and can mimick other benign or malignant tumors affecting the infant's skull. The authors report a case of melanotic progonoma of right occipital and temporal bones in a 7-months’ girl and discuss the histological features, immunohistochemistry study, differential diagnosis and management of this tumor.

Le progonome mélanotique est une tumeur rare qui affecte primitivement l’os maxillaire des enfants durant la première année de vie. L’atteinte de la voûte crânienne est rare et fait discuter d’autres tumeurs bénignes ou malignes du nourrisson affectant les os du crâne. L’objectif de cet article est de commenter à travers l’observation d’une fillette de sept mois présentant un progonome mélanotique occipito-temporal droit, les aspects histologiques, immunohistochimiques, les diagnostics différentiels et la prise en charge de cette tumeur.