Dans sa définition fondatrice, le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) associe une sécheresse oculaire, une sécheresse buccale et une polyarthrite rhumatoïde (PR), ou une collagénose (SGS secondaire [ SGSs]). Il existe surtout sans maladie systémique individualisée (SGS primitif [SGSp]). Dans ce cas, il comporte pourtant des atteintes extraglandulaires. Elles peuvent précéder la sécheresse, rendant le diagnostic étiologique difficile. Les critères de classification sont encore discutés. On préférera ceux qui proviennent d'études multidisciplinaires et multicentriques (critères européens de Vitali). La fréquence du SGSp varie selon les listes de critères employées. La sécheresse oculaire subjective est quotidienne, chronique, souvent avec des sensations de corps étranger dans l'oeil. Elle est confirmée par différents tests. Les traitements font appel à des substituts lacrymaux. L'obturation des canaux lacrymaux améliore aussi les malades. La xérostomie est chronique, quotidienne, aggravée en respirant. Dans un tiers des cas, elle est précédée ou accompagnée de gonflements parotidiens récurrents très évocateurs. Elle entraîne des dégâts dentaires précoces et des candidoses à répétition. Elle est confirmée par la mesure du flux salivaire non stimulé, par la scintigraphie salivaire. La biopsie labiale montre un infiltrat mononucléé organisé en foyer (focus). Pour traitement, la pilocarpine ou des agonistes semblables ont le meilleur rapport efficacité-tolérance. La sécheresse des autres muqueuses, en particulier génitales, est fréquente.

L'atteinte articulaire peut précéder ou éclipser la sécheresse. Ce sont des arthralgies des membres inférieurs et des synovites brèves modérées des genoux et des mains. Elles ne sont pas destructrices. D'autres patients ont un syndrome polyalgique idiopathique diffus (SPID), d'autres encore une myosite bénigne. L'atteinte nerveuse périphérique est surtout sensitive. Les troubles centraux réaliseraient des pseudo-scléroses en plaques (SEP) dont l'authenticité est débattue. On observe aussi des bronchiolites, une tubulopathie, une vascularite cutanée... La dégénérescence lymphomateuse de type MALT (mucosa-associated lymphoid tissue), généralement bon répondeur, a une incidence annuelle de 0,5 à 1%.

Les autoanticorps anti-SSA/SSB sont les plus caractéristiques, mais ils ne sont ni parfaitement sensibles, ni entièrement spécifiques. Le facteur rhumatoïde, l'hyperimmunoglobuline G 1 sont fréquents. Les patients appartiennent souvent au groupe HLA-αDR3 (human leucocyte antigen) en Amérique et en Europe du Nord, alors qu'en France c'est DR2 (DRB1*15) qui est augmenté.

Les formes secondaires du SGS posent moins de problèmes diagnostiques ou évolutifs.

L'évolution du SGSp est lentement progressive. Elle peut être même régressive en ses formes incomplètes monopolaires. Les traitements « de fond » du SGSp font appel aux antipaludéens, sans preuve d'efficacité, aux corticoïdes et aux immunodépresseurs dans des indications bien précises. Le nouveau paradigme physiopathologique donne un rôle premier à l'apoptose des cellules épithéliales.

Esquema

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