La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est un syndrome inflammatoire des sujets âgés caractérisé par des douleurs et une raideur dans les ceintures scapulaires et pelviennes liées à une synovite modérée, des ténosynovites, des bursites, en ayant exclu d'autres diagnostics (syndromes fibromyalgiques, infections, polyarthrite rhumatoïde, syndrome RS3PE...) sauf la maladie de Horton ou artérite gigantocellulaire (AGC). L'AGC est la vascularite la plus fréquente chez le sujet âgé de plus de 50 ans. Elle est définie par une atteinte segmentaire d'artères de moyen ou de grand calibre avec un infiltrat inflammatoire granulomateux comportant souvent des cellules géantes au contact de la limitante élastique interne qui est fragmentée. L'infiltrat dans l'AGC est remarquable par un profil de production locale de certaines cytokines provenant de lymphocytes T et de macrophages activés. Les symptômes sont reliés à la réponse inflammatoire ou à des occlusions vasculaires. Les patients se présentent avec des signes crâniens, une PPR et/ou des signes systémiques. Les complications les plus redoutables sont la cécité brutale irréversible, les lésions ischémiques cérébrales, un syndrome de l'arc aortique, avec un risque de rupture anévrismale. La vitesse de sédimentation globulaire (VSG) est le test de laboratoire le plus souvent anormal, mais inconstamment. Des anticorps anticardiolipines ou antiphospholipides peuvent survenir. Dans la PPR une dose de prednisone de 10-20 mg/j est rapidement efficace. Dans l'AGC, la dose initiale de corticoïdes est adaptée à la sévérité de la maladie. Une réduction des doses est essayée dès que possible pour éviter que les patients ne restent de façon indéfinie sous corticothérapie. Des rechutes ou récidives sont possibles. Les patients ont un risque de décéder de complications vasculaires dans la phase initiale de la maladie. Quelques mois après l'instauration du traitement, le pronostic vital est identique à celui de la population générale.

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