La démarche thérapeutique et l'extension de la chirurgie d'un sarcome se décident en comité multidisciplinaire avec : une imagerie adaptée (imagerie par résonance magnétique) effectuée avant tout geste invasif ; une biopsie préopératoire avec le résultat histologique définitif, car l'examen extemporané est grevé d'un risque d'erreur élevé ; un bilan d'extension (scanner thoracique). Le principe de la chirurgie carcinologique est l'exérèse large passant à distance de la lésion. Son but est d'obtenir des marges de résection histologiquement saines. Elle doit être effectuée par un chirurgien habitué à ce type de chirurgie. L'effraction tumorale doit être absolument évitée : elle entraîne une poursuite évolutive. Le choix a priori d'une amputation est obsolète, d'autant que celle-ci ne garantit pas toujours des marges saines et ne modifie pas la survie globale. L'abord chirurgical est orienté dans l'axe du membre. La cicatrice de biopsie, la tumeur et une marge circonférentielle de tissu non tumoral (une épaisseur de muscle de 1 cm sur tissu frais ou une barrière anatomique fibreuse - comme une aponévrose ou du périoste) doivent être réséquées en bloc. L'exérèse doit être effectuée « sans voir la tumeur ». La chirurgie de reconstruction autorise certaines exérèses larges et permet d'en atténuer les conséquences fonctionnelles. La qualité de la chirurgie est déterminée par l'examen histologique des marges de la pièce opératoire par l'anatomopathologiste. C'est d'elle que dépend la suite du traitement, notamment la nécessité d'une reprise chirurgicale. Sur le plan local, la chirurgie lorsqu'elle est carcinologique est associée à la radiothérapie. Cependant, sur la base d'études rétrospectives, l'exérèse chirurgicale carcinologique de certaines tumeurs de bas grade, de petite taille et de siège superficiel pourrait suffire, ce qui reste à valider par des études prospectives. La chimiothérapie adjuvante n'est pas un standard.