L’endocardite infectieuse est rare chez le nourrisson, elle l’est encore plus après une cure de canal atrioventriculaire complet et il est exceptionnel que l’agent responsable soit Candida albicans. C’est une infection grave qui se greffe sur une cardiopathie congénitale opérée ou non. Elle est potentiellement létale malgré les progrès diagnostiques et thérapeutiques. Nous rapportons le cas d’une endocardite infectieuse à C. albicans après cure d’une cardiopathie congénitale de type canal atrioventriculaire complet chez un enfant trisomique 21. Le diagnostic a été suspecté sur des manifestations cliniques et une auscultation cardiaque évocatrice. La confirmation a été apportée par les hémocultures et l’échocardiographie. La grande taille des végétations retrouvées chez le patient a orienté vers la nature fongique, tandis que les hémocultures ont permis l’identification du champignon en cause. Cette observation illustre une pathologie encore mal connue, de très mauvais pronostic et qui constitue une des complications potentielles d’une chirurgie cardiaque à cœur fermé. Elle soulève la question de la prise en charge de cette pathologie chez les patients porteurs d’une cardiopathie congénitale. L’amélioration du pronostic doit être obtenue grâce à un raccourcissement du délai diagnostique et à une optimisation de la prise en charge thérapeutique.

Infective endocarditis is rare in children, it is rarer after a surgical treatment of atrioventricular canal, and it is exceptional that Candida albicans is the etiologic agent. This is a serious infection found in congenital heart disease with or without surgery. It is potentially lethal, despite diagnostic and therapeutic advances. We report a case of infective endocarditis due to C. albicans after the treatment of a congenital systemic atrioventricular canal in a child with trisomy 21. The diagnosis was suspected on clinical manifestations and cardiac auscultation. Confirmation was provided by positive blood cultures and echocardiography. The large size of the vegetation in the patient was in favor of a fungal etiology, blood cultures allowed to identify the fungus. This observation illustrates a poorly understood disease, with very poor prognosis and which is a potential complication of heart surgery. The improved prognosis should be achieved by shortening the time to diagnosis and optimizing the therapeutic support.