Même si elles sont classées parmi les maladies rares, les tumeurs neuroendocrines digestives représentent la deuxième tumeur maligne digestive après le cancer du côlon. Par leur évolution lente et leur diversité, elles constituent plusieurs défis pour le clinicien. De nouvelles classifications ont été proposées ces dernières années afin de permettre une meilleure stratification du risque de progression et de proposer le traitement adapté. De plus, l'évolution des techniques de l'imagerie a rendu plus faciles le diagnostic et le suivi de ces tumeurs, notamment avec le TEP-scan aux analogues de la somatostatine regroupant les avantages de l'imagerie conventionnelle et ceux de l'imagerie fonctionnelle. Enfin, la validation de l'utilisation des traitements ciblés par des études d'une haute qualité scientifique a démontré de bons résultats sur la survie sans progression. Les thérapies ciblées permettent d'obtenir le plus souvent une stabilisation de la maladie sans une vraie réponse tumorale objective. La discussion des dossiers des patients au sein d'un réseau réunissant les réunions de concertations pluridisciplinaires spécifiques aux tumeurs neuroendocrines (Renaten) permet en France d'établir des stratégies thérapeutiques dans des situations complexes. Cet article fait le point sur les données récentes dans ce domaine.