Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares se développant aux dépens des paraganglions ou de la médullosurrénale. Le diagnostic est souvent tardif par rapport à l'apparition des symptômes, sources de morbidité, voire de mortalité. Le diagnostic repose sur une élévation à deux ou trois fois la norme des dérivés méthoxylés urinaires des 24 heures ou des dérivés méthoxylés plasmatiques. L'imagerie faite dans un second temps seulement permet de localiser la tumeur. Actuellement, une dizaine de gènes de prédisposition ont été identifiés, et des mutations constitutionnelles d'un de ces gènes sont présentes chez plus de 35 % des malades. La prise en charge de ces tumeurs s'en trouve donc modifiée : dépistage et conseil génétique des apparentés et organisation de la surveillance des porteurs d'une mutation. Le traitement initial repose sur la chirurgie la plus complète possible, faite par des chirurgiens et des anesthésistes entraînés. Une fois l'exérèse tumorale, le pronostic des formes bénignes est excellent ; une surveillance est toutefois requise. Les formes malignes peuvent quant à elles ne se dévoiler que plusieurs années après la prise en charge initiale au stade métastatique. Aucun marqueur biologique ou analyse anatomopathologique ne permet de différencier une forme bénigne d'une forme maligne, mais certains éléments peuvent suggérer un cancer : tumeur extrasurrénalienne, taille tumorale supérieure à 5 cm, identification d'une mutation de SDBH (succinate dehydrogenase B). En l'absence de résection chirurgicale complète, le pronostic des formes métastatiques est sombre. L'utilisation de radio pharmaceutique (iodine-131 [I¹³¹], méta-iodobenzylguanidine [MIBG], yttrium DOTA-TOC et lutétium DOTA-TATE) peut permettre dans certains cas une réponse tumorale. Des études sont en cours avec des thérapies ciblées.