La grande hétérogénéité des différentes formes anatomiques d'atrésies pulmonaires avec communication interventriculaire (CIV) rend la prise en charge de ces cardiopathies congénitales plus ou moins difficile. Cette prise en charge comporte plusieurs options, palliatives et correctrices. Plusieurs étapes chirurgicales, et désormais endovasculaires (cathétérisme interventionnel), sont souvent nécessaires avant d'aboutir à une correction complète. La prise en charge des atrésies pulmonaires avec CIV illustre toute la complexité des choix et options thérapeutiques, et ainsi tous les challenges que représente la prise en charge des cardiopathies congénitales complexes. Le projet thérapeutique élaboré autour de cette cardiopathie cyanogène doit absolument être mené au sein d'une équipe médicochirurgicale expérimentée. Le pronostic peut être très favorable si toutes les conditions sont réunies.