La maladie à IgG4, entité anatomoclinique reconnue sur le plan international sous le terme consensuel d’IgG4-related disease, est en fait une maladie ancienne identifiée par les différents spécialistes d’organe sous de nombreuses dénominations (syndrome de Mikulicz, thyroïdite de Riedel, fibrose rétropéritonéale…). Sa présentation clinique est polymorphe car elle peut toucher un ou plusieurs organes le plus souvent dans la même région anatomique, de manière synchrone ou métachrone. Les principaux organes concernés sont le pancréas et les voies biliaires, les glandes salivaires, lacrymales, les ganglions médiastinaux et le rétropéritoine. Il s’agit d’une maladie rare dont l’incidence est inconnue dans les pays occidentaux et évaluée entre 0,2 et 1 pour 100 000 au Japon. Elle est plus fréquente chez l’homme de plus de 50 ans. Elle est souvent associée à une élévation du taux des IgG4 sériques supérieur à 1,35g/L. Elle est caractérisée sur le plan anatomique par une augmentation de volume parfois pseudotumorale des organes atteints due à une infiltration de lymphocytes T et de plasmocytes qui expriment IgG4, une fibrose en arabesque et des lésions de thrombophlébite oblitérante. Elle est sensible à la corticothérapie avec un risque de rechute qui conduit alors à l’utilisation d’immunomodulateurs principalement l’azathioprine, le méthotrexate et de façon plus récente le rituximab. Il ne s’agit pas d’une maladie auto-immune liée à des autoAc d’isotype IgG4 ni d’une maladie à immun complexe. Une atteinte articulaire spécifique a été exceptionnellement rapportée.