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Tumeurs hépatiques de l'enfant - 19/02/14

[7-038-A-26]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(13)39070-6 
D. Pariente, PH , S. Franchi-Abella, PH
 Service de radiologie pédiatrique, AP-HP, Hôpital Bicêtre, Hôpitaux universitaires de Paris-Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 

Auteur correspondant.

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Resumen

Les tumeurs hépatiques de l'enfant sont rares et souvent malignes. La gamme diagnostique varie selon l'âge. La tumeur maligne primitive la plus fréquente est l'hépatoblastome qui survient en général avant trois ans. Son diagnostic est fait sur l'élévation importante de l'alphafœtoprotéine sérique. L'extension au diagnostic conditionne le traitement. Le taux de survie est supérieur à 80 % pour les formes non métastatiques. Les autres tumeurs malignes sont l'hépatocarcinome chez l'enfant plus grand et porteur d'une hépatopathie, de mauvais pronostic, et, parmi les tumeurs non sécrétantes, l'hépatocarcinome fibrolamellaire, sur foie sain et d'évolution lente, les sarcomes hépatiques d'allure kystique chez les grands enfants, et la tumeur rhabdoïde de mauvais pronostic du petit enfant. Parmi les tumeurs bénignes, l'hémangiome est la tumeur la plus fréquente du nourrisson, solitaire ou multinodulaire, de gravité très variable, asymptomatique ou compliquée d'une insuffisance cardiaque, d'une thrombopénie, d'un syndrome compartimental, d'une hypertension artérielle pulmonaire. Elle évolue vers la régression spontanée et son traitement reste discuté : médical, par embolisation, ou, rarement, chirurgical. L'hamartome mésenchymateux kystique du nourrisson est macro- et microkystique, souvent volumineux et de traitement chirurgical. Il est différent du kyste simple, congénital, uniloculaire, spontanément régressif et du kyste cilié qui contient sédiments et calcifications, et qui peut dégénérer. L'hyperplasie nodulaire focale peut se voir à tout âge chez la fille, mais avec un potentiel de croissance ou de régression. L'adénome est très rare en dehors de facteurs favorisants : traitement hormonal, glycogénose, diabète MODY 3, fistule portosystémique. Les abcès, les granulomes, les hématomes et la stéatose focale peuvent simuler une tumeur. L'échographie reste l'examen de première ligne, orientant le diagnostic. Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de contraste sont utiles au diagnostic et au bilan d'extension, et leur indication respective sera discutée selon la clinique et la disponibilité des machines. La biopsie reste pratiquée fréquemment à des fins diagnostiques ou pronostiques par les études cytogénétiques.

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Mots-clés : Tumeurs hépatiques de l'enfant, Hépatoblastome, Hémangiome hépatique, Hamartome mésenchymateux kystique, Sarcome hépatique


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