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Vasculopathie livédoïde et thrombophilie combinée : efficacité de l'iloprost - 01/01/02

N.  Magy 1 ,  M.P.  Algros 2 ,  E.  Racadot 3 ,  H.  Gil 1 ,  B.  Kantelip 2 ,  J.L.  Dupond 1 * *Correspondance et tirés à part

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Resumen

Introduction. - La vasculopathie livédoïde est une affection cutanée douloureuse des extrémités inférieures associant des papules purpuriques, un livedo, des ulcères chroniques et une atrophie blanche secondaire des téguments. Elle doit être distinguée des vascularites cutanées.

Exégèse. - Nous rapportons l'observation d'un homme âgé de 38 ans admis pour douleurs insomniantes des pieds associées à un livedo et à des lésions purpuriques pulpaires et des bords externes. La biopsie cutanée identifiait des thromboses multiples des vaisseaux dermiques avec prolifération endothéliale. Les tests biologiques révélaient la présence d'un anticoagulant lupique ainsi qu'une mutation hétérozygote (G1691A) du gène du facteur V (Leiden). L'anticoagulation du patient n'a pas eu d'effet antalgique. L'introduction de l'iloprost, un analogue de la prostacycline (Ilomédine®), par voie intraveineuse permettait une sédation rapide des douleurs et une disparition des lésions cutanées.

Conclusion. - La vasculopathie livédoïde est une affection cutanée liée à l'existence de processus vasculaires thrombotiques où la thrombophilie joue un rôle essentiel. L'iloprost semble être une alternative thérapeutique intéressante pour la douleur en cas d'échec des traitements anticoagulants.

Mots clés  : vasculopathie livédoïde ; thrombophilie ; antiphospholipides ; iloprost.

Abstract

Introduction. - Livedoid vasculopathy is characterized by early, focal painful purpuric lesions of the lower skin extremities without histologic finding of small vessel vasculitis.

Exegesis. - A 38-year-old man was seen in our unit for painful purpuric lesions of both feet localized on toes and external sides. Skin biopsy showed dermic vessel thrombosis and endothelial cell proliferation. Lupus anticogulant antibody was positive in association with a heterozygous factor V (Leiden) gene mutation (G1691A). Anticoagulation failed to relieve pain and cutaneous lesions. Intravenous iloprost, a prostacylcin analogous (Ilomedine®) was dramatically and rapidly effective in our patient.

Conclusion. - Livedoid vasculopathy is a cutaneous affection related to vascular thrombotic events in which thrombophilia plays a central role. Iloprost might be an interesting alternative treatment of painful purpuric lesions when anticoagulant treatments are ineffective.

Mots clés  : livedoid vasculopathy ; thrombophilia ; antiphospholipid antibodies ; iloprost.

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Vol 23 - N° 6

P. 554-557 - juin 2002 Regresar al número
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