Glomérulonéphrite membrano-proliférative associée à une cryoglobulinémie de type II avec purpura vasculaire, révélant un lymphome de type MALT gastrique - 21/02/08
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 66 ans, sans antécédent majeur, hospitalisé pour une oligo-arthrite accompagnée de purpura vasculaire, évoluant par poussées. Le bilan biologique détectait une cryoglobuline mixte monoclonale de type IIa, une dysglobulinémie monoclonale IgM Kappa et une activation du complément (effondrement des fractions CH 50, C1, C2, C4). La sérologie de l’hépatite C était négative. La biopsie cutanée permettait d’observer une vasculite leucocytoclasique. Secondairement, le patient devait présenter des manifestations rénales, sous la forme d’une hématurie macroscopique associée à une protéinurie sans insuffisance rénale. La biopsie rénale mettait en évidence une prolifération mésangiale discrète, une infiltration du flocculus par une majorité de cellules macrophagiques et un aspect en double contour des parois capillaires, sans pseudo-thrombi. L’ensemble de ces lésions faisait porter le diagnostic de glomérulonéphrite membrano-proliférative de type I, compatible avec une atteinte rénale dans le cadre d’une cryoglobulinémie. Il n’y avait pas de prolifération extra-capillaire associée ni de lésion de vascularite. L’interstitium était dépourvu d’infiltrat lymphomateux. En immunofluorescence, il existait des dépôts sous-endothéliaux d’IgM, d’IgG et de C3. L’endoscopie digestive haute, réalisée dans le cadre du bilan étiologique, retrouvait une gastrite d’aspect suspect de la petite courbure et du fundus. Microscopiquement, la muqueuse gastrique était le siège d’un infiltrat lymphomateux à petites cellules de phénotype B de type MALT, justifiant la mise en route d’une chimiothérapie associant Chloraminophène et Rituximab. Les cryoglobulines de type II ont deux composants : une immunoglobuline monoclonale, habituellement IgM Kappa, ayant une activité anticorps (facteur rhumatoïde) contre le composant polyclonal (IgG le plus souvent) de la cryoglobuline ; elles surviennent dans la quasi-totalité des cas chez des patients porteurs du virus de l’hépatite C. Les autres causes de cryoglobulinémie mixte sont les maladies auto-immunes et les lymphoproliférations B, en premier lieu le lymphome malin non hodgkinien de type lymphocytique (LLC-B). Au plan physiopathologique, la production de cryoglobulines par les cellules lymphomateuses entraîne l’apparition d’une glomérulonéphrite membrano-proliférative à complexes immuns circulants. Des arguments expérimentaux suggèrent un rôle pathogène direct des cryoglobulines dans la pathogénie des lésions glomérulaires. À notre connaissance, l’atteinte rénale dans le cadre d’une cryoglobulinémie, révélant un lymphome de type MALT gastrique n’a jamais été décrite dans la littérature. Cette possibilité justifie la réalisation d’une endoscopie digestive haute dans le bilan étiologique.
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Vol 24 - N° HS1
P. 160 - novembre 2004 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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