Médecine

Paramédical

Autres domaines

Índice EMC Démo Suscribirse

Linfomas T cutáneos de tipo micosis fungoide/síndrome de Sézary (incluida parapsoriasis) - 13/05/14

[98-680-B-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(14)67581-6 
C. Ram-Wolff
 Service de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

páginas 12
Iconografías 13
Vídeos 0
Otros 3

Resumen

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary representan más del 50% de todos los linfomas cutáneos. Son linfomas T primitivamente cutáneos, identificados con claridad en el seno del conjunto de los linfomas en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2008. El diagnóstico se sospecha por la clínica en la gran mayoría de los casos y la biopsia cutánea confirma el diagnóstico. El estadio del linfoma se precisa mediante la clasificación TNMB revisada por la International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL)/European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), está determinado por el tipo lesional y la extensión de las lesiones cutáneas, así como por la posible presencia de una afectación ganglionar e incluso visceral. El estudio de extensión requerido varía según el estadio. El pronóstico depende también del estadio; los estadios iniciales tienen muy buen pronóstico, pero puede empeorar como consecuencia de la transformación citológica de la micosis fungoide. La etiología y la fisiopatología de estos linfomas no se conocen con precisión y su tratamiento no está codificado por completo, pero recientemente se han elaborado recomendaciones a fin de guiar al médico en la elección del tratamiento. En la micosis fungoide en estadio de máculas o placas infiltradas sin afectación ganglionar clínica ni histológica, se propone el tratamiento local como primera intención. Se trata de dermocorticoides, fototerapia o quimioterapia local de tipo carmustina. En los otros estadios, incluido el síndrome de Sézary, se propone un tratamiento sistémico de entrada, prioritariamente interferón, metotrexato o bexaroteno. En caso de negativa o de falta de respuesta a los tratamientos anteriores, se puede considerar una monoquimioterapia con doxorubicina liposomal o gemcitabina y privilegiar, si es posible, la inclusión en un ensayo terapéutico.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Palabras clave : Micosis fungoide, Síndrome de Sézary, Linfoma cutáneo epidermótropo


Esquema


© 2014  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Linfomas cutáneos: clasificación
  • M. Bagot, N. Ortonne
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Linfomas T cutáneos excepto la micosis fungoide y el síndrome de Sézary
  • M. Perier-Muzet, B. Balme, S. Dalle

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual.

El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción o una compra individual

¿Ya suscrito a este tratado ?

;

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.