Protéine 14-3-3 : place de sa détection dans le diagnostic des maladies à prion humaines - 30/06/14

[90-10-0786-A] - Doi : 10.1016/S2211-9698(14)59250-3

K. Peoc'h ^a,^b,^⁎ , S. Lehmann ^c
^a Service de biochimie et biologie moléculaire, Hôpital Lariboisière, 75010 Paris, France
^b Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées, UMRS 1144, Paris Descartes-Paris Diderot, 75013 Paris, France
^c CHU de Montpellier, Institut de médecine régénératrice et biothérapie (IRMB), Inserm-UM1 1040, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France

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Resumen

Les maladies à prion humaines sont des maladies neurodégénératives rares, fatales, liées à des agents pathogènes de nature protéique. La plus fréquente est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qui existe sous une forme sporadique, génétique ou acquise (iatrogène ou variante [vMCJ]). Le diagnostic de certitude est fondé sur l'examen neuropathologique. Cependant, du vivant du patient, des biomarqueurs sont détectables dans le liquide cérébrospinal (LCS), en particulier la protéine 14-3-3 qui constitue un outil précieux de diagnostic.

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Mots-clés : Maladie neurodégénérative, Démence, Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Liquide cérébrospinal, Neuropathologie, Prion, Protéine 14-3-3, PrP^Sc