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Lung and heart-lung transplantation for systemic sclerosis patients. A monocentric experience of 13 patients, review of the literature and position paper of a multidisciplinary Working Group - 12/07/14

Doi : 10.1016/j.lpm.2014.01.020 
David Launay 1, 2, 3, , Laurent Savale 4, 5, 6, Alice Berezne 7, 17, Jérôme Le Pavec 4, 6, 8, 17, Eric Hachulla 1, 2, 3, Luc Mouthon 7, Olivier Sitbon 4, 5, 6, Benoit Lambert 9, Marianne Gaudric 10, Xavier Jais 4, 5, 6, Francois Stephan 11, Pierre-Yves Hatron 1, 2, Nicolas Lamblin 1, 12, Olivier Vignaux 13, Vincent Cottin 14, Dominique Farge 15, Benoît Wallaert 1, 16, Loic Guillevin 7, Gerald Simonneau 4, 5, 6, Olaf Mercier 4, 6, 8, Elie Fadel 4, 6, 8, Philippe Dartevelle 4, 6, 8, Marc Humbert 4, 5, 6, Sacha Mussot 4, 6, 8,

On behalf of the Working Group on Heart/Lung transplantation in systemic sclerosis of the French Network on Pulmonary Hypertension

1 Université Lille Nord de France, faculté de médecine, 59000 Lille, France 
2 CHRU de Lille, hôpital Claude-Huriez, service de médecine interne, centre national de référence de la sclérodermie systémique, 59037 Lille cedex, France 
3 EA2686, 59045 Lille, France 
4 Université Paris-Sud, faculté de médecine, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
5 AP–HP, hôpital Bicêtre, service de pneumologie, DHU Thorax Innovation, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
6 Inserm U999, Centre chirurgical Marie-Lannelongue, LabEx LERMIT, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
7 AP–HP, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, service de médecine interne, Centre national de référence des vascularites nécrosantes et de la sclérodermie systémique, 75014 Paris, France 
8 Centre chirurgical Marie-Lannelongue, service de chirurgie thoracique, vasculaire et de transplantation cardiopulmonaire, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
9 AP–HP, hôpital Bicêtre, service de chirurgie générale et digestive, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
10 AP–HP, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, service de gastroentérologie, 75014 Paris, France 
11 Centre chirurgical Marie-Lannelongue, service de réanimation adulte, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
12 CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de cardiologie, 59034 Lille cedex, France 
13 AP–HP, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, service de radiologie, 75014 Paris, France 
14 Université Claude-Bernard Lyon 1, hôpital Louis-Pradel, service de pneumologie, Centre de référence national des maladies pulmonaires rares, 69000 Lyon, France 
15 AP–HP, hôpital Saint-Louis, service de médecine interne et pathologie vasculaire, 75010 Paris, France 
16 CHRU de Lille, hôpital Calmette, service de pneumologie et immunoallergologie, clinique des maladies respiratoires, Centre de compétence maladies pulmonaires rares, 59000 Lille, France 

David Launay, CHRU de Lille, hôpital Claude-Huriez, service de médecine interne, rue Michel-Polonovski, 59037 Lille cedex, France.⁎⁎Sacha Mussot, centre chirurgical Marie-Lannelongue, service de chirurgie thoracique, vasculaire et de transplantation cardiopulmonaire, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France.

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En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el Saturday 12 July 2014
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Summary

Systemic sclerosis per se should not be considered as an a priori contraindication for a pre-transplantation assessment in patients with advanced interstitial lung disease and/or pulmonary hypertension. For lung or heart-lung transplantation, a multidisciplinary approach, adapting the pre-transplant assessment to systemic sclerosis and optimizing systemic sclerosis patient management before, during and after surgery should improved the short- and long-term prognosis. Indications and contraindications for transplantation have to be adapted to the specificities of systemic sclerosis. A special focus on the digestive tract involvement and its thorough evaluation are mandatory before transplantation in systemic sclerosis. As the esophagus is almost always involved, isolated gastro-oesophageal reflux disease, pH metry and/or manometry abnormalities should not be a systematic per se contraindication for pre-transplantation assessment. Corticosteroids may be harmful in systemic sclerosis as they are associated with acute renal crisis. A low dose corticosteroids protocol for immunosuppression is therefore advisable in systemic sclerosis.

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