La mucormycose est une infection émergeante au cours des maladies systémiques. Tous les cas de maladies systémiques compliqués d’une mucormycose ont été revus. Les caractéristiques cliniques, les procédures diagnostiques et les principaux traitements ont été analysés. Vingt-quatre cas de mucormycose ont été rapportés dans les affections systémiques, parmi lesquels 83 % au cours du lupus érythémateux systémique, tous survenant sous traitement immunosuppresseur. Dans la plupart des cas, l’infection était disséminée ou localisée en rhinocérébral et avait mimé une poussée de la maladie systémique. Une issue fatale a été observée chez 58,3 % des patients. En conclusion, la mucormycose simule souvent une poussée de la maladie systémique sous-jacente et est associée à un taux de mortalité élevé. Le lupus érythémateux systémique est de loin l’affection la plus fréquemment associée. Une attention particulière doit être accordée au diagnostic de cette infection chez les patients immunodéprimés afin d’instaurer rapidement un traitement, avant de retenir une poussée de la maladie.