El carcinoma urotelial de las vías urinarias altas es una afección infrecuente cuyo tratamiento de referencia es la nefroureterectomía total (NUT) con exéresis de un manguito vesical. Sin embargo, esta modalidad terapéutica supone una reducción nefrónica considerable. El tratamiento conservador puede plantearse en caso de necesidad si la NUT condujera a los pacientes a diálisis o ante una lesión (no infiltrante, de bajo grado y pequeño tamaño) de pronóstico favorable, siempre que a continuación se efectúe una vigilancia estricta. La evaluación preterapéutica consiste en la práctica de una ureterorrenoscopia flexible diagnóstica, asociada a biopsias in situ para confirmar el diagnóstico y caracterizar mejor la lesión. Hay varias opciones de tratamiento conservador en función de la localización tumoral, de la experiencia del cirujano y del material disponible. La cirugía abierta y laparoscópica de las lesiones uroteliales de las vías urinarias altas se reserva para las lesiones ureterales. La elección de la vía de acceso depende de las costumbres del cirujano. El riesgo de recidiva ipsilateral se estima en el 10-20%. El tratamiento endoscópico por ureterorrenoscopia flexible y fotovaporización con láser se adapta a todas las localizaciones tumorales, con excepción de los casos infrecuentes de tumores de los cálices inferiores, en ocasiones inaccesibles, en los que puede llevarse a cabo un tratamiento endoscópico percutáneo, que es una técnica reservada a centros especializados. Estas modalidades terapéuticas endoscópicas tienen un índice más elevado de recidiva local y vesical, razón por la cual es fundamental que los pacientes acepten someterse a un ritmo de vigilancia sostenido. Para limitar este riesgo de recidiva, algunos equipos han sugerido las instilaciones intracavitarias de mitomicina C o de bacilo de Calmette-Guérin (BCG) como adyuvante de los tratamientos endoscópicos. Sin embargo, todavía falta determinar su eficacia y su estandarización. No existe ningún estudio comparativo con un nivel de prueba suficiente que permita confirmar la equivalencia de los tratamientos conservadores con el tratamiento de referencia. Esto implica que se realicen en centros de referencia y se propongan a pacientes bien escogidos. Aunque la repetición de un tratamiento conservador es una opción en caso de recidiva, la nefroureterectomía es el tratamiento para considerar como primera elección en caso de lesión de alto grado.