Les myopathies acquises inflammatoires idiopathiques (MAI) sont des myopathies mettant en jeu des mécanismes dysimmunitaires. On distingue : la polymyosite (PM), la dermatomyosite (DM), la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) et la myosite à inclusions (MI). Les MAI sont responsables d'un déficit musculaire proximal bilatéral et symétrique, à l'exception de la MI où le déficit est asymétrique et aussi distal. Elles peuvent s'accompagner de manifestations extramusculaires pouvant menacer le pronostic vital. La découverte des autoanticorps (Ac) spécifiques des MAI a profondément modifié la prise en charge des MAI. Ils sont déterminants pour le diagnostic de MAI et pour isoler des sous-groupes homogènes de patients avec un phénotype et un pronostic communs. La PM est le plus souvent associée à l'Ac anti-Jo-1 sous la forme du syndrome des antisynthétases associant, outre la myosite, des arthralgies, un phénomène de Raynaud, des mains de mécanicien et une pneumopathie interstitielle. La DM est définie par des signes cutanés spécifiques et caractérisée par une formule histologique associant atrophie périfasciculaire, vasculopathie et infiltrat inflammatoire périvasculaire. Cette forme classique est associée à l'Ac spécifique anti-Mi2. L'anticorps anti-melanoma differenciation-associated gene 5 (MDA5) est associé fréquemment à des ulcères cutanés et à une pneumopathie interstitielle. L'anticorps anti-transcriptional intermediary factor 1-γ (TIF1γ) est fortement associé à la présence d'un cancer. Les MNAI ont peu ou pas de manifestations extramusculaires. Histologiquement, on observe peu ou pas d'inflammation alors que la nécrose prédomine. Elles sont associées aux Ac anti-signal recognition particle (SRP) ou antihydroxyméthylglutaryl-CoA (HMGCR). Les MI touchent essentiellement les sujets de plus de 50 ans et présentent histologiquement, en plus de l'inflammation, des signes de dégénérescence musculaire. Les MI ne répondent pas à la corticothérapie ni aux immunosuppresseurs classiques. Pour les autres MAI, il est recommandé une corticothérapie en association avec un immunosuppresseur. En cas de signes de gravité, l'utilisation d'immunoglobulines (gravité musculaire) et/ou de cyclophosphamide (gravité respiratoire) doit être proposée. Dans les cas réfractaires, les immunoglobulines intraveineuses et les biothérapies comme le rituximab peuvent être discutées.